Cosa è l'afasia primaria progressiva?
L'afasia primaria progressiva (PPA) è un disturbo frontotemporale caratterizzato da perdite progressive nelle abilità del linguaggio, che include parlare, comprendere, leggere e scrivere.
La parola 'afasia' è un termine generale che definisce i deficit nelle funzioni linguistiche. La PPA è una sindrome neurologica causata dal restringimento dei lobi frontali, temporali o parietali del cervello, principalmente sul lato sinistro, e colpisce ogni individuo in modo diverso. La PPA non è il morbo di Alzheimer (MA).
I fattori di rischio più alti per la PPA includono una storia di difficoltà di apprendimento e la presenza di determinate mutazioni geniche. La condizione parte gradualmente, iniziando dalla difficoltà a trovare parole comuni mentre si parla o si scrive.
La memoria, il ragionamento e la percezione visiva di solito non sono interessati negli individui che hanno avuto inizialmente la diagnosi di PPA, e quindi l'individuo con la condizione può funzionare, per questi aspetti, piuttosto normalmente in molte attività di routine quotidiane. Man mano che la PPA avanza, la comunicazione verbale diventa difficile con ogni mezzo e altre capacità mentali e cognitive alla fine declinano.
I primi sintomi a essere notati nella PPA sono principalmente i deficit linguistici; tuttavia, ce ne sono anche altri. L'individuo potrebbe spesso esitare mentre cerca la parola giusta o verbalizzare in modo non coeso, con frasi che hanno le parole in ordine errato. Nella PPA è comune la sostituzione delle parole o dei nomi degli oggetti, così come l'uso di parole pronunciate male o incomprensibili.
C'è la mancanza improvvisa di comprensione di parole semplici e sebbene possa riconoscere gli altri individui, la persona con PPA non è in grado di pensare ai loro nomi. Nella PPA è prevalente la difficoltà a scrivere (es.: assegni o corrispondenza), e c'è anche la difficoltà a leggere e a seguire semplici istruzioni scritte. Gli individui con PPA hanno problemi anche con i calcoli e l'aritmetica, come dare un resto, sommare il denaro o lasciare la mancia al ristorante.
La PPA è più comune sotto i 65 anni di età, sebbene chiunque possa svilupparla, compromette le abilità mentali e la memoria e alcuni individui iniziano ad avere ulteriori condizioni neurologiche. Man mano che la condizione peggiora, l'individuo alla fine ha bisogno di assistenza nelle attività della vita quotidiana e nelle cure ordinarie.
Circa il 50% delle persone con PPA alla fine svilupperà problemi cognitivi o comportamentali coerenti con una sindrome di demenza più invasiva, come il MA o la demenza frontotemporale, in media dopo cinque anni.
Una volta diagnosticata la PPA, l'obiettivo principale del trattamento è migliorare la capacità di comunicare; pertanto, l'individuo può sottoporsi a interventi e terapie vocali che possono aiutarlo ad avere una qualità accettabile di vita.
Non ci sono farmaci specifici per questo disturbo, ma, visto che ha una probabilità del 30-40% di coesistere con il MA, i medici possono prescrivere farmaci di MA familiari come Aricept, Namenda o Exelon, sebbene nessuno di questi farmaci abbia dimostrato di migliorare la PPA. Poiché l'ansia e/o la depressione saranno presenti più avanti nel disturbo, per gestire tali sintomi possono essere prescritti dei farmaci.
I sintomi iniziano gradualmente, spesso prima dei 65 anni e peggiorano nel tempo. Le persone con afasia primaria progressiva possono perdere del tutto la capacità di parlare e scrivere e, infine, di comprendere la lingua scritta o parlata.
Fonte: Dana Territo in The Advocate (> English) - Traduzione di Franco Pellizzari.
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