Poche persone avevano probabilmente sentito parlare della demenza frontotemporale prima dell'inizio di quest'anno, quando la famiglia dell'attore Bruce Willis ha annunciato che il 68enne aveva avuto questa diagnosi.
La demenza frontotemporale è una malattia rara, che si ritiene rappresenti solo un caso di demenza su 20. I sintomi di solito si sviluppano poco prima dei 60 anni, influendo inizialmente sul comportamento, sulla personalità e sulla capacità linguistica. A differenza di altre forme di demenza, la memoria si compromette solo nelle fasi più avanzate.
Le persone con demenza frontotemporale di solito muoiono entro 8 anni dalla diagnosi. Mentre circa il 30% dei casi è ereditato, la causa della demenza frontotemporale è in gran parte sconosciuta. Ciò significa anche che non ci sono cure disponibili o trattamenti per rallentare la sua progressione.
Ma una ricerca recente (vedi rif.), che ho pubblicato con colleghi della Lund University, potrebbe aiutarci a capire come si sviluppa e progredisce la malattia. Abbiamo scoperto che l'aspetto del tuo cervello può determinare la tua resilienza alla condizione.
Pieghe cerebrali
Durante la gravidanza, man mano che il cervello del feto cresce all'interno dell'utero, sviluppa le sue pieghe distintive mentre si espande all'interno del cranio. Queste pieghe del cervello hanno un ruolo importante nella funzione cognitiva in seguito.
Le pieghe che si formano all'inizio dello sviluppo fetale si trovano in entrambi i lati del cervello di ogni persona. Ma c'è una piega che a volte si sviluppa più avanti nel processo. Si chiama solco paracingolato - e non tutti ce l'hanno. In quelli che lo hanno, può essere presente su uno o entrambi i lati del cervello.
Il solco paracingolato è interessante, poiché la sua presenza può fare una differenza significativa per la capacità cognitiva. Ad esempio, la ricerca ha dimostrato che le persone con un solco paracingolato sinistro, ma senza il destro, hanno un vantaggio cognitivo, con migliori prestazioni nei compiti che coinvolgono il controllo e persino la memoria.
Dato il legame tra il solco paracingolato e la funzione cognitiva, il nostro gruppo di ricerca alla Lund University - insieme a colleghi negli Stati Uniti e Amsterdam - ha iniziato a studiare il ruolo di questa piega cerebrale nella demenza.
Per capire veramente il ruolo del solco paracingolato, la squadra ha deciso di concentrarsi su un tipo di demenza in cui il danno cerebrale si presenta nella stessa regione di questa piega cerebrale. La scelta ovvia per questa ricerca era la demenza frontotemporale, una forma aggressiva di demenza ad esordio precoce che attacca principalmente i lobi frontali del cervello, in particolare le porzioni centrali che circondano il solco paracingolato.
Il nostro team ha studiato scansioni cerebrali MRI di 186 persone a cui era stata diagnosticata la demenza frontotemporale. Abbiamo escluso i partecipanti che avevano la demenza frontotemporale con una causa genetica. Circa il 57% dei partecipanti aveva un solco paracingolato sul lato destro del cervello.
Abbiamo scoperto che nei partecipanti che avevano questa piega extra sul lato destro del cervello, i sintomi di demenza sono iniziati in media 2,5 anni dopo. Ciò potrebbe significare che il solco paracingolato può ritardare l'insorgenza dei sintomi. Questi risultati erano statisticamente significativi, dimostrando che non erano dovuti al caso o ad altri fattori.
Questo ritardo di 2,5 anni nei sintomi potrebbe non sembrare molto, ma considerando la prognosi scarsa della condizione e l'onere dei sintomi, questo è un tempo estremamente significativo per i pazienti e i loro parenti.
Riserva cognitiva
Detto questo, dopo che iniziano i sintomi, i pazienti con questa piega cerebrale extra si sono ammalati a un ritmo più rapido e sono sopravvissuti meno dei pazienti che non avevano la piega. Quindi, nonostante il ritardo nei sintomi, i pazienti con e senza questa piega cerebrale extra sono comunque morti in età simile.
Sebbene possa sembrare strano che un fattore possa ritardare i sintomi e successivamente accelerarli, questo paradosso è una caratteristica chiave di un principio indicato in neuroscienza come 'riserva cerebrale'. La riserva cerebrale descrive una struttura nel cervello che fornisce resilienza a una malattia prima che si sviluppino i sintomi.
Questo diventa un punto cruciale in cui la malattia supera questi meccanismi protettivi e il paziente sviluppa sintomi. Dopo questo punto critico, le persone con riserva cerebrale elevata declinano rapidamente, più velocemente delle persone con riserva cerebrale bassa.
Ad esempio, una riserva cerebrale alta spiega perché l'Alzheimer inizia più tardi nelle persone altamente istruite, anche se la malattia progredisce più velocemente per loro quando iniziano i sintomi. Secondo la nostra ricerca, il solco paracingolato opera con un principio simile: prima proteggendo le persone dai sintomi, quindi progredendo rapidamente quando iniziano i sintomi.
La nostra ricerca è la prima a identificare una struttura protettiva nel cervello che ritarda l'insorgenza dei sintomi nelle persone con demenza frontotemporale. Se ora potessimo scoprire un modo per preservare questa qualità protettiva, potremmo arrivare a sviluppare trattamenti che possono aiutare a mantenere a bada i sintomi - e la malattia.
Fonte: Luke Harper (dottorando in neurologia, Lund University) in Conversation (> English) - Traduzione di Franco Pellizzari.
Riferimenti: L Harper et al. Anterior cingulate sulcation is associated with onset and survival in frontotemporal dementia. Brain Communications, 10 Oct 2023, DOI
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