Demenza a Corpi di Lewy: una malattia sottovalutata

Friedrich Heinrich Lewy era un neurologo tedesco nato nel 1885 che si è trasferito negli Stati Uniti nel 1934 per fuggire alla Germania nazista. Ha vissuto e lavorato negli Stati Uniti, fino alla morte nel 1950.

Nel 1912, mentre studiava il morbo di Parkinson (all'epoca conosciuto come Paralisis agitans), Lewy ha scoperto i depositi anomali di proteine nel cervello dei malati di Parkinson che interrompono in qualche modo il normale funzionamento del cervello. Questi depositi in seguito sono stati chiamati «corpi di Lewy».

Ora sappiamo che i corpi di Lewy sono depositi neuronali costituiti da aggregati di proteina alfa-sinucleina e che sono associati a un certo numero di condizioni neurologiche, chiamate nell'insieme "Malattie a Corpi di Lewy" (LBD). Il Parkinson è una delle condizioni caratterizzate dall'accumulo di corpi di Lewy nei neuroni.

I sintomi motori del Parkinson derivano dall'accumulo di corpi di Lewy nei neuroni che sono fonte di dopamina, nella substantia nigra (un'area del mesencefalo), causando l'esaurimento di questo neurotrasmettitore. Questi sintomi motori sono noti collettivamente come «parkinsonismo», che non equivale al Parkinson: 'parkinsonismo' si riferisce ad un insieme di sintomi clinici che includono tremore, lentezza dei movimenti, rigidità e instabilità posturale; il Parkinson è una malattia neurodegenerativa che include questi sintomi.

Ma la deposizione di corpi di Lewy nel cervello può anche portare alla comparsa della demenza. La «Demenza a Corpi di Lewy» è un termine generico che comprende delle demenze diagnosticate clinicamente in cui si trovano i corpi di Lewy, che comprendono la demenza di Parkinson. In effetti, anche se il Parkinson è considerato da sempre un disturbo motorio, vengono ora sempre più riconosciuti i deficit cognitivi associati alla malattia. La demenza di solito si sviluppa in circa il 25% dei malati di Parkinson, ma il rischio aumenta con la durata della malattia, raggiungendo il 50% dopo 10 anni e fino all'80% nei pazienti che sopravvivono per più di 10 anni. Questa «demenza di Parkinson» è definita come demenza almeno un anno dopo che il Parkinson si è consolidato; è una conseguenza della progressione della malattia.

Ma c'è un altro tipo di demenza a Corpi di Lewy chiamata «Demenza con Corpi di Lewy» (notare la sottile differenza nella terminologia). Questo è un tipo di demenza che insorge prima o accanto al parkinsonismo, o entro un anno dall'insorgenza dei sintomi motori.

Quindi la «Demenza di Parkinson» è un tipo di demenza a corpi di Lewy, ma non è una demenza CON corpi di Lewy; questa è una entità clinica diversa. Fondamentalmente, esse differiscono nella sequenza di insorgenza della demenza a fronte del parkinsonismo.

Mi sa che è un po' confuso.

La Demenza con corpi di Lewy e la Demenza di Parkinson condividono molte caratteristiche, diventando sempre più simili con la progressione della malattia. Esse possono essere viste come un continuum e con molta probabilità sono due rappresentazioni cliniche di uno spettro delle malattie a Corpi di Lewy. Questi disturbi sono in gran parte differenziati in base al decorso nel tempo dei sintomi e di alcune caratteristiche cliniche, ma la principale differenza patologica sta nei modelli di distribuzione dei corpi di Lewy.

• Nel Parkinson, i corpi di Lewy interferiscono principalmente con la produzione di dopamina nel mesencefalo. Nella «Demenza con corpi di Lewy», dall'altra parte, tali aggregati proteici sono distribuiti diffusamente in altre aree del cervello, compresa la corteccia cerebrale. Il neurotrasmettitore acetilcolina si esaurisce, danneggiando la percezione, il pensiero e il comportamento.
  
  I sintomi possono includere allucinazioni visive, disturbi del movimento, vertigini, cadute, confusione, capacità ridotta di attenzione, perdita di memoria, difficoltà di sonno, sonnolenza, sguardo fisso nel vuoto, sonnellini diurni, linguaggio disorganizzato e depressione.
  
  
  
• La demenza con corpi di Lewy è una malattia neurodegenerativa enormemente sottovalutata. In realtà è abbastanza comune, anche se i dati epidemiologici sono molto discordanti. Ma gli studi che miravano ad individuare la demenza con corpi di Lewy, e che comprendevano un esame neurologico, hanno dimostrato che 16-24% dei pazienti affetti da demenza hanno la Demenza con corpi di Lewy.
  
  Nella pratica clinica, la demenza con corpi di Lewy è molto sottodiagnosticata soprattutto perché, dato i suoi sintomi, è spesso confusa con l'Alzheimer, nelle fasi iniziali, e con la demenza di Parkinson, quando i pazienti sviluppano il Parkinson.
  
  Il trattamento della demenza con corpi di Lewy è complesso. A causa della mancanza di farmaci modificanti la malattia, il trattamento è diretto sui sintomi. E un problema evidente è che spesso è mal diagnosticata. Si spera che una maggiore conoscenza di questa malattia possa portare a migliori criteri diagnostici e a una migliore assistenza sanitaria.