Iscriviti alla newsletter



Registrati alla newsletter (giornaliera o settimanale):
Ricevi aggiornamenti sulla malattia, gli eventi e le proposte dell'associazione. Il tuo indirizzo email è usato solo per gestire il servizio, non sarà mai ceduto ad altri.


Identificato il malfunzionamento cellulare che provoca l'Huntington

Dei ricercatori credono di aver capito come le mutazioni nel gene che causa la malattia di Huntington uccidono le cellule cerebrali, una scoperta che potrebbe aprire nuove possibilità per il trattamento di questo e altri disturbi fatali, come l'Alzheimer.


Gli scienziati hanno collegato il gene alla malattia ereditaria per la prima volta più di 20 anni fa. L'Huntington colpisce 5-7 persone su 100.000. I sintomi, che in genere iniziano nella mezza età, comprendono movimenti con spasmi involontari, coordinamento disturbato e problemi cognitivi come la demenza.


I farmaci non possono rallentare o arrestare il declino progressivo causato dalla malattia, che lascia i pazienti incapaci di camminare, parlare o mangiare.


L'autrice responsabile Hiroko Yano, PhD, della School of Medicine alla Washington University di St. Louis, ha scoperto nelle cellule del cervello di topi che la malattia compromette il trasferimento di proteine ​​alle fabbriche che producono energia all’interno delle cellule cerebrali. Le fabbriche, chiamate mitocondri, hanno bisogno di queste proteine ​​per eseguire il loro compito. Quando l'interruzione della linea di alimentazione disattiva i mitocondri, le cellule cerebrali muoiono.


“Abbiamo dimostrato che il problema potrebbe essere risolto inducendo le cellule a sovra-produrre le proteine ​​che rendono possibile questo trasferimento”, ha detto la Yano, assistente professore di chirurgia neurologica, di neurologia e genetica. “Non sappiamo se questo può funzionare negli esseri umani, ma è eccitante avere una direzione nuova e solida su come questa condizione uccide le cellule del cervello”. I risultati sono disponibili online su Nature Neuroscience.


La malattia di Huntington è causata da un difetto nel gene huntingtina, che produce la proteina huntingtina. L’aspettativa di vita dopo l’esordio iniziale è di circa 20 anni. Gli scienziati sanno da tempo che la forma mutata della proteina huntingtina compromette i mitocondri e che questa interruzione uccide le cellule cerebrali. Ma avevano difficoltà a capire in particolare il modo in cui il gene danneggia i mitocondri.


Per il nuovo studio, la Yano e i collaboratori dell’Università di Pittsburgh hanno lavorato con topi geneticamente modificati per simulare le fasi iniziali della malattia. La Yano ed i suoi colleghi hanno trovato che la proteina huntingtina mutata si lega ad un gruppo di proteine ​​chiamate TIM23. Questo complesso di proteine normalmente aiuta a trasferire ai mitocondri delle proteine ​​essenziali ed altri rifornimenti. I ricercatori hanno scoperto che la proteina huntingtina mutata ostacola tale processo.


Il problema sembra essere specifico delle cellule cerebrali, all’inizio della malattia. Nello stesso punto nel decorso della malattia, gli scienziati non hanno trovato alcuna prova di danno nelle cellule epatiche, che producono anch'esse la proteina huntingtina mutata. I ricercatori hanno ipotizzato che le cellule cerebrali potrebbero fare in particolare affidamento sui loro mitocondri per alimentare la produzione e il riciclaggio dei segnali chimici che usano per trasmettere informazioni. Questa dipendenza potrebbe rendere le cellule vulnerabili alle perturbazioni dei mitocondri.


Altre condizioni neurodegenerative, tra cui l'Alzheimer e la sclerosi laterale amiotrofica (morbo di Lou Gehrig), sono stati collegati ai problemi con i mitocondri. Gli scienziati potrebbero essere in grado di ripartire da queste nuove scoperte per capire meglio questi disturbi.

 

********
I finanziamenti dal National Institutes of Health, della Huntington’s Disease Society of America (Coalition for the Cure), della Brain & Behavior Research Foundation, e della DSF Charitable Foundation hanno permesso questa ricerca.

 

 

 

 

 


Fonte:  Michael C. Purdy in Washington University in St. Louis  (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Riferimenti:  Hiroko Yano, Sergei V Baranov, Oxana V Baranova, Jinho Kim, Yanchun Pan, Svitlana Yablonska, Diane L Carlisle, Robert J Ferrante, Albert H Kim, Robert M Friedlander. Inhibition of mitochondrial protein import by mutant huntingtin. Nature Neuroscience, 2014; 17 (6): 822 DOI: 10.1038/nn.3721

Copyright: Tutti i diritti di eventuali testi o marchi citati nell'articolo sono riservati ai rispettivi proprietari.

Liberatoria: Questo articolo non propone terapie o diete; per qualsiasi modifica della propria cura o regime alimentare si consiglia di rivolgersi a un medico o dietologo. Il contenuto non dipende da, nè impegna l'Associazione Alzheimer onlus di Riese Pio X. I siti terzi raggiungibili da eventuali links contenuti nell'articolo e/o dagli annunci pubblicitari sono completamente estranei all'Associazione, il loro accesso e uso è a discrezione dell'utente. Liberatoria completa qui.

Nota: L'articolo potrebbe riferire risultati di ricerche mediche, psicologiche, scientifiche o sportive che riflettono lo stato delle conoscenze raggiunte fino alla data della loro pubblicazione.

Sostieni l'Associazione; una donazione, anche minima, ci aiuterà ad assistere malati e famiglie e continuare ad informarti. Clicca qui a destra:

 


 

 

Notizie da non perdere

Il Protocollo Bredesen: si può invertire la perdita di memoria dell'Alzhe…

16.06.2016 | Annunci & info

I risultati della risonanza magnetica quantitativa e i test neuropsicologici hanno dimostrato dei...

Alzheimer, Parkinson e Huntington condividono una caratteristica cruciale

26.05.2017 | Ricerche

Uno studio eseguito alla Loyola University di Chicago ha scoperto che delle proteine ​​a...

Il ciclo dell'urea astrocitica nel cervello controlla la lesione della me…

30.06.2022 | Ricerche

Nuove scoperte rivelano che il ciclo dell'urea negli astrociti lega l'accumulo di amiloide-beta e la...

I dieci psicobiotici di cui hai bisogno per un cervello felice

9.09.2019 | Esperienze & Opinioni

Psicobiotici? Cosa sono gli psicobiotici?? Bene, cosa penseresti se io dicessi che la tu...

4 Benefici segreti di un minuto di esercizio al giorno

29.12.2020 | Esperienze & Opinioni

Conosci tutti gli effetti positivi dell'esercizio fisico sul tuo corpo e sulla tua mente...

3 modi per trasformare l'auto-critica in auto-compassione

14.08.2018 | Esperienze & Opinioni

Hai mai sentito una vocina parlare nella tua testa, riempiendoti di insicurezza? Forse l...

Smontata teoria prevalente sull'Alzheimer: dipende dalla Tau, non dall�…

2.11.2014 | Ricerche

Una nuova ricerca che altera drasticamente la teoria prevalente sull'or...

Nuovo sensore nel cervello offre risposte all'Alzheimer

12.03.2021 | Ricerche

Scienziati della Università della Virginia (UVA) hanno sviluppato uno strumento per moni...

È lo scopo o il piacere la chiave della felicità mentre invecchiamo?

19.11.2021 | Esperienze & Opinioni

I benefici di avere un senso di scopo nella vita sono davvero incredibili. Le persone co...

L'invecchiamento è guidato da geni sbilanciati

21.12.2022 | Ricerche

Il meccanismo appena scoperto è presente in vari tipi di animali, compresi gli esseri umani.

'Evitare l'Alzheimer potrebbe essere più facile di quanto pensi'…

16.11.2018 | Esperienze & Opinioni

Hai l'insulino-resistenza? Se non lo sai, non sei sola/o. Questa è forse la domanda più ...

Le cellule immunitarie sono un alleato, non un nemico, nella lotta all'Al…

30.01.2015 | Ricerche

L'amiloide-beta è una proteina appiccicosa che si aggrega e forma picco...

Cerca il tuo sonno ideale: troppo e troppo poco legati al declino cognitivo

28.10.2021 | Ricerche

Come tante altre cose buone della vita, il sonno fa meglio se è moderato. Uno studio plu...

Perché la tua visione può prevedere la demenza 12 anni prima della diagnosi

24.04.2024 | Ricerche

 

Gli occhi possono rivelare molto sulla salute del nostro cervello: in effetti, i p...

Goccioline liquide dense come computer cellulari: nuova teoria sulla causa del…

22.09.2022 | Ricerche

Un campo emergente è capire come gruppi di molecole si condensano insieme all'interno de...

Un segnale precoce di Alzheimer potrebbe salvarti la mente

9.01.2018 | Esperienze & Opinioni

L'Alzheimer è una malattia che ruba più dei tuoi ricordi ... ruba la tua capacità di ese...

Studio rafforza il legame tra vaccino contro l'herpes zoster e minore ris…

10.04.2025 | Ricerche

La nuova analisi di un programma di vaccinazione in Galles ha scoperto che il vaccino contro l'he...

Il sonno resetta i neuroni per i nuovi ricordi del giorno dopo

11.09.2024 | Ricerche

Tutti sanno che una buona notte di sonno ripristina l'energia di una persona; ora un nuo...

Un singolo trattamento genera nuovi neuroni, elimina neurodegenerazione nei to…

1.07.2020 | Ricerche

Xiang-Dong Fu PhD, non è mai stato così entusiasta di qualcosa in tutta la sua carriera...

'Ingorgo' di proteine nei neuroni legato alla neurodegenerazione

12.09.2022 | Ricerche

Un nuovo studio condotto da ricercatori dell'EPFL rivela che un complesso proteico malfunzionante pu...

Logo AARAssociazione Alzheimer OdV
Via Schiavonesca 13
31039 Riese Pio X° (TV)

Seguici su

 
enfrdeites

We use cookies

Utilizziamo i cookie sul nostro sito Web. Alcuni di essi sono essenziali per il funzionamento del sito, mentre altri ci aiutano a migliorare questo sito e l'esperienza dell'utente (cookie di tracciamento). Puoi decidere tu stesso se consentire o meno i cookie. Ti preghiamo di notare che se li rifiuti, potresti non essere in grado di utilizzare tutte le funzionalità del sito.